噬血細胞綜合征怎么治療
家族性噬血細胞綜合征預(yù)后差,疾病進展迅速,建議盡早行骨髓移植術(shù)。繼發(fā)性的噬血細胞綜合征的治療較為復(fù)雜。一方面需要針對原發(fā)病進行治療,例如血液、淋巴系統(tǒng)、腫瘤需要化療,感染相關(guān)性的噬血細胞綜合征需要積極地抗感染治療。在原發(fā)病治療的同時應(yīng)使用噬血細胞綜合征治療方案來控制病情的發(fā)展。急性期還可以使用丙種球蛋白緩解病情。如果治療困難、失敗或者疾病復(fù)發(fā),可以考慮行骨髓移植術(shù)。
噬血細胞綜合征的治療存在著個體差異,該病的死亡率高,但是是可以治愈的。根據(jù)病因采取相應(yīng)的治療方案,如果是家族性噬血細胞綜合征應(yīng)盡早行骨髓移植術(shù)。如果是繼發(fā)性的,那就需要治療原發(fā)病的同時使用噬血細胞綜合征治療方案來控制病情發(fā)展。
謝將吉安市中心人民醫(yī)院2019-11-19 播放(17264)
噬血細胞綜合征主要分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性噬血細胞綜合征為常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳,存在明確的基因缺陷和家族性。繼發(fā)性的噬血細胞綜合征病因有EB病毒感染、惡性腫瘤、自身免疫性疾病、藥物、獲得性免疫缺陷癥等多種因素引起。
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噬血細胞綜合征是一種嚴重的疾病,總體治療效果比較差,治愈率不高,約有半數(shù)人死亡。如果呈爆發(fā)性,經(jīng)過病情急劇惡化,4周內(nèi)可死亡。生存者1到2周內(nèi)血細胞恢復(fù),肝功能恢復(fù)需要3到4周時間。主要死亡原因有出血、感染、多臟器功能衰竭等。
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如果是家族性噬血細胞綜合征臨床表現(xiàn)多樣,早期多為發(fā)熱、肝脾腫大,亦可以出現(xiàn)皮疹、淋巴結(jié)腫大及神經(jīng)癥狀。如果是巨噬細胞活化的綜合征,在慢性風(fēng)濕性疾病的基礎(chǔ)上,患者可以出現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大、全血細胞減少、肝功能異常及中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變等癥狀。
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噬血細胞綜合征是一種嚴重的疾病,來勢兇猛,死亡率高。其死亡相關(guān)因素主要和年齡、鐵蛋白、β微球蛋白的增高、貧血等因素有關(guān)。
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