噬血細胞綜合征嚴重嗎
噬血細胞綜合征是一種多臟器、多系統(tǒng)受累,并進行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細胞增生性疾病。主要特點為發(fā)熱、肝脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白,并可在骨髓、脾臟、淋巴結(jié)中可發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。
本病是一種嚴重的疾病,來勢兇猛,死亡率高。其死亡相關(guān)因素主要和年齡、DIC、鐵蛋白、β微球蛋白的增高、貧血、血小板減少、黃疸、淋巴結(jié)等因素有關(guān)。
家族性噬血細胞綜合征預后差,疾病進展迅速,建議盡早行骨髓移植術(shù)。如果是繼發(fā)性的噬血細胞綜合征,在原發(fā)病治療的同時應使用噬血細胞綜合征治療方案來控制病情發(fā)展。急性期可使用丙種球蛋白緩解病情。如果治療失敗或疾病復發(fā),可以考慮行骨髓移植術(shù)。
謝將吉安市中心人民醫(yī)院2019-11-19 播放(16529)
噬血細胞綜合征的治療存在著個體差異,該病的死亡率高,但是是可以治愈的。根據(jù)病因采取相應的治療方案,如果是家族性噬血細胞綜合征應盡早行骨髓移植術(shù)。如果是繼發(fā)性的,那就需要治療原發(fā)病的同時使用噬血細胞綜合征治療方案來控制病情發(fā)展。
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噬血細胞綜合征主要分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性噬血細胞綜合征為常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳,存在明確的基因缺陷和家族性。繼發(fā)性的噬血細胞綜合征病因有EB病毒感染、惡性腫瘤、自身免疫性疾病、藥物、獲得性免疫缺陷癥等多種因素引起。
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如果是家族性噬血細胞綜合征臨床表現(xiàn)多樣,早期多為發(fā)熱、肝脾腫大,亦可以出現(xiàn)皮疹、淋巴結(jié)腫大及神經(jīng)癥狀。如果是巨噬細胞活化的綜合征,在慢性風濕性疾病的基礎(chǔ)上,患者可以出現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大、全血細胞減少、肝功能異常及中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變等癥狀。
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噬血細胞綜合征被認為是一種單核巨噬系統(tǒng)反應性增生的組織細胞病,主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白,同時可在骨髓、脾臟和淋巴組織中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。
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