噬血細(xì)胞綜合征的癥狀有哪些
噬血細(xì)胞綜合征可以分為先天性的和獲得性的,先天性的又稱為家族性的。第一是家族性噬血細(xì)胞綜合征臨床表現(xiàn)多樣,早期多為發(fā)熱、肝脾腫大,亦可以出現(xiàn)皮疹、淋巴結(jié)腫大及神經(jīng)癥狀。而繼發(fā)性的包括感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征,多發(fā)生于免疫缺陷患者。常由病毒感染引起,也可以由細(xì)菌、真菌、立克次體及原蟲感染引起。臨床表現(xiàn)存在噬血細(xì)胞綜合征的表現(xiàn)外還有感染的證據(jù)。
第二,腫瘤相關(guān)性的噬血細(xì)胞綜合征。由于原發(fā)病比較隱匿,特別是淋巴瘤患者,極易誤診為感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征。
第三個(gè),巨噬細(xì)胞活化的綜合征是由兒童慢性風(fēng)濕性疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥,多見于系統(tǒng)性青少年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者。在慢性風(fēng)濕性疾病的基礎(chǔ)上,患者可以出現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、肝功能異常及中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變等噬血細(xì)胞綜合征的表象。
噬血細(xì)胞綜合征主要分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征為常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳,存在明確的基因缺陷和家族性。繼發(fā)性的噬血細(xì)胞綜合征病因有EB病毒感染、惡性腫瘤、自身免疫性疾病、藥物、獲得性免疫缺陷癥等多種因素引起。
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噬血細(xì)胞綜合征的治療存在著個(gè)體差異,該病的死亡率高,但是是可以治愈的。根據(jù)病因采取相應(yīng)的治療方案,如果是家族性噬血細(xì)胞綜合征應(yīng)盡早行骨髓移植術(shù)。如果是繼發(fā)性的,那就需要治療原發(fā)病的同時(shí)使用噬血細(xì)胞綜合征治療方案來控制病情發(fā)展。
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噬血細(xì)胞綜合征被認(rèn)為是一種單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病,主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細(xì)胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白,同時(shí)可在骨髓、脾臟和淋巴組織中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。
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噬血細(xì)胞綜合征是一種嚴(yán)重的疾病,來勢兇猛,死亡率高。其死亡相關(guān)因素主要和年齡、鐵蛋白、β微球蛋白的增高、貧血等因素有關(guān)。
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噬血細(xì)胞綜合征是一種嚴(yán)重的疾病,總體治療效果比較差,治愈率不高,約有半數(shù)人死亡。如果呈爆發(fā)性,經(jīng)過病情急劇惡化,4周內(nèi)可死亡。生存者1到2周內(nèi)血細(xì)胞恢復(fù),肝功能恢復(fù)需要3到4周時(shí)間。主要死亡原因有出血、感染、多臟器功能衰竭等。
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