噬血細胞綜合征能治好嗎
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噬血細胞綜合征能治好嗎
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噬血細胞綜合征是一種兇險的血液病，治療存在著個體差異，該病的死亡率很高，但是是可以治愈的。根據(jù)病因采取相應(yīng)的治療方案，家族性噬血細胞綜合征應(yīng)盡早行骨髓移植術(shù)。
繼發(fā)性噬血細胞綜合征的治療較為復(fù)雜。一方面必須針對原發(fā)病進行治療，而在治療原發(fā)病的同時應(yīng)使用噬血細胞綜合征治療方案來控制病情的發(fā)展。急性期使用丙種球蛋白有助于緩解病情。造血干細胞移植也是一種治療方案。
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噬血細胞綜合征的原因
噬血細胞綜合征主要分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性噬血細胞綜合征為常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳，存在明確的基因缺陷和家族性。繼發(fā)性的噬血細胞綜合征病因有EB病毒感染、惡性腫瘤、自身免疫性疾病、藥物、獲得性免疫缺陷癥等多種因素引起。
謝將吉安市中心人民醫(yī)院2019-11-19 播放(16573)
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噬血細胞綜合征怎么治療
家族性噬血細胞綜合征預(yù)后差，疾病進展迅速，建議盡早行骨髓移植術(shù)。如果是繼發(fā)性的噬血細胞綜合征，在原發(fā)病治療的同時應(yīng)使用噬血細胞綜合征治療方案來控制病情發(fā)展。急性期可使用丙種球蛋白緩解病情。如果治療失敗或疾病復(fù)發(fā)，可以考慮行骨髓移植術(shù)。
謝將吉安市中心人民醫(yī)院2019-11-19 播放(16529)
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噬血細胞綜合征治愈率
噬血細胞綜合征是一種嚴重的疾病，總體治療效果比較差，治愈率不高，約有半數(shù)人死亡。如果呈爆發(fā)性，經(jīng)過病情急劇惡化，4周內(nèi)可死亡。生存者1到2周內(nèi)血細胞恢復(fù)，肝功能恢復(fù)需要3到4周時間。主要死亡原因有出血、感染、多臟器功能衰竭等。
謝將吉安市中心人民醫(yī)院2019-11-19 播放(17385)
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噬血細胞綜合征是什么
噬血細胞綜合征被認為是一種單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細胞病，主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白，同時可在骨髓、脾臟和淋巴組織中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。
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噬血細胞綜合征的癥狀有哪些
如果是家族性噬血細胞綜合征臨床表現(xiàn)多樣，早期多為發(fā)熱、肝脾腫大，亦可以出現(xiàn)皮疹、淋巴結(jié)腫大及神經(jīng)癥狀。如果是巨噬細胞活化的綜合征，在慢性風(fēng)濕性疾病的基礎(chǔ)上，患者可以出現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大、全血細胞減少、肝功能異常及中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變等癥狀。
謝將吉安市中心人民醫(yī)院2019-11-19 播放(16947)
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