噬血細胞綜合征是什么

2019-11-19 19:05播放 : 16743 手機觀看

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噬血細胞綜合征是什么

視頻內(nèi)容

　　噬血細胞綜合征被認為是一種單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細胞病，主要是由于細胞殺傷細胞及NK細胞功能缺陷導(dǎo)致抗原清除障礙，單核巨噬系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過度激化增殖，產(chǎn)生大量炎癥細胞因子而引起臨床癥狀的綜合征。噬血細胞綜合征主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白，并可在骨髓、脾臟和淋巴組織中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。

標簽: 噬血細胞

噬血細胞綜合征怎么治療

家族性噬血細胞綜合征預(yù)后差，疾病進展迅速，建議盡早行骨髓移植術(shù)。如果是繼發(fā)性的噬血細胞綜合征，在原發(fā)病治療的同時應(yīng)使用噬血細胞綜合征治療方案來控制病情發(fā)展。急性期可使用丙種球蛋白緩解病情。如果治療失敗或疾病復(fù)發(fā)，可以考慮行骨髓移植術(shù)。

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噬血細胞綜合征能治好嗎

噬血細胞綜合征的治療存在著個體差異，該病的死亡率高，但是是可以治愈的。根據(jù)病因采取相應(yīng)的治療方案，如果是家族性噬血細胞綜合征應(yīng)盡早行骨髓移植術(shù)。如果是繼發(fā)性的，那就需要治療原發(fā)病的同時使用噬血細胞綜合征治療方案來控制病情發(fā)展。

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噬血細胞綜合征的癥狀有哪些

如果是家族性噬血細胞綜合征臨床表現(xiàn)多樣，早期多為發(fā)熱、肝脾腫大，亦可以出現(xiàn)皮疹、淋巴結(jié)腫大及神經(jīng)癥狀。如果是巨噬細胞活化的綜合征，在慢性風(fēng)濕性疾病的基礎(chǔ)上，患者可以出現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大、全血細胞減少、肝功能異常及中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變等癥狀。

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