噬血細胞綜合征治愈率

2019-11-19 19:02播放 : 17385 手機觀看

　　噬血細胞綜合征是由遺傳或獲得性因素引起的免疫紊亂，進而激活淋巴細胞和組織細胞使其增生，組織細胞高炎癥反應而引起的一組臨床綜合征。它是一種嚴重的疾病，總體治療效果比較差，治愈率不高，約有半數(shù)人死亡。

　　如果呈爆發(fā)性經過病情急劇惡化，4周內可死亡。生存者1到2周內血細胞恢復，肝功能恢復需要3到4周時間。主要死亡原因有出血、感染、多臟器功能衰竭和DIC.

標簽: 噬血細胞

噬血細胞綜合征主要分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性噬血細胞綜合征為常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳，存在明確的基因缺陷和家族性。繼發(fā)性的噬血細胞綜合征病因有EB病毒感染、惡性腫瘤、自身免疫性疾病、藥物、獲得性免疫缺陷癥等多種因素引起。

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噬血細胞綜合征是一種嚴重的疾病，來勢兇猛，死亡率高。其死亡相關因素主要和年齡、鐵蛋白、β微球蛋白的增高、貧血等因素有關。

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噬血細胞綜合征的治療存在著個體差異，該病的死亡率高，但是是可以治愈的。根據病因采取相應的治療方案，如果是家族性噬血細胞綜合征應盡早行骨髓移植術。如果是繼發(fā)性的，那就需要治療原發(fā)病的同時使用噬血細胞綜合征治療方案來控制病情發(fā)展。

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如果是家族性噬血細胞綜合征臨床表現(xiàn)多樣，早期多為發(fā)熱、肝脾腫大，亦可以出現(xiàn)皮疹、淋巴結腫大及神經癥狀。如果是巨噬細胞活化的綜合征，在慢性風濕性疾病的基礎上，患者可以出現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大、全血細胞減少、肝功能異常及中樞神經系統(tǒng)病變等癥狀。

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家族性噬血細胞綜合征預后差，疾病進展迅速，建議盡早行骨髓移植術。如果是繼發(fā)性的噬血細胞綜合征，在原發(fā)病治療的同時應使用噬血細胞綜合征治療方案來控制病情發(fā)展。急性期可使用丙種球蛋白緩解病情。如果治療失敗或疾病復發(fā)，可以考慮行骨髓移植術。

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