費(fèi)爾蒂綜合癥病因是什么
費(fèi)爾蒂綜合癥的病因?qū)W說與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎基本相似,脾大的原因則不明。對于白細(xì)胞減少有以下學(xué)說:
一,血液學(xué)研究方面:粒細(xì)胞壽命縮短:人粒細(xì)胞半衰期縮短,這是粒細(xì)胞減少的主要因素;
二,粒細(xì)胞產(chǎn)生的能力下降:白細(xì)胞減少可能是脾造成骨髓功能抑制的結(jié)果。本綜合征病人的粒細(xì)胞前質(zhì)細(xì)胞的增殖能力下降。
費(fèi)爾蒂綜合征首先由費(fèi)爾蒂報(bào)道,其特點(diǎn)為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎合并脾腫大和白細(xì)胞減少,與普通型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同。是具有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、脾腫大和白細(xì)胞減少三個(gè)主癥的疾病稱為慢性關(guān)節(jié)炎-脾腫大綜合征,是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的亞型。
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費(fèi)爾蒂綜合征是一種特殊類型的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,它的典型三聯(lián)征是關(guān)節(jié)炎、脾大以及中性粒細(xì)胞減少,多伴有淋巴結(jié)腫大、貧血、血小板減少、發(fā)熱以及體重減輕。
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病人常有高峰型發(fā)熱的病史通常大于39℃發(fā)熱為每天或每2天出現(xiàn)一次高峰,與發(fā)熱伴發(fā)的是鮭魚色斑疹或斑丘疹,同時(shí)還可能有關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)痛,但還應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn),病史和體格檢查進(jìn)一步確立診斷。
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費(fèi)爾蒂綜合征的治療主要是以口服糖皮質(zhì)激素,比如潑尼松,每天30mg,服用至體溫、白細(xì)胞恢復(fù)正常或者癥狀緩解的時(shí)候開始逐漸減量。如果癥狀反復(fù)發(fā)作,需要加用免疫抑制劑,比如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等。
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