什么是費(fèi)爾蒂綜合癥
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什么是費(fèi)爾蒂綜合癥
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慢性關(guān)節(jié)炎-脾腫大綜合征是指除有典型的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)外，伴有脾臟腫大和白細(xì)胞減少的一種嚴(yán)重型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。1924年費(fèi)爾蒂描述5例有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、脾腫大和白細(xì)胞減少三聯(lián)征的病人。這個(gè)三聯(lián)征，再加上其他幾個(gè)常見的癥狀，如皮膚色素沉著、下肢潰瘍，全身淋巴結(jié)腫大、貧血和血小板減少，被認(rèn)定代表一個(gè)特殊的臨床疾病，即慢性關(guān)節(jié)炎-脾腫大綜合征。這些病人通常有高滴度的類風(fēng)濕因子和抗核抗體，有皮下結(jié)節(jié)和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)。
費(fèi)爾蒂綜合征首先由費(fèi)爾蒂報(bào)道，其特點(diǎn)為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎合并脾腫大和白細(xì)胞減少，與普通型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同。Hanrakar把具有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、脾腫大和白細(xì)胞減少三個(gè)主癥的疾病稱為慢性關(guān)節(jié)炎-脾腫大綜合征。至今已報(bào)道許多病例，多數(shù)認(rèn)為本綜合征是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的亞型。近年已明確本綜合征具有特殊免疫異常，逐漸發(fā)展為一個(gè)獨(dú)立疾病。
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病人常有高峰型發(fā)熱的病史通常大于39℃發(fā)熱為每天或每2天出現(xiàn)一次高峰，與發(fā)熱伴發(fā)的是鮭魚色斑疹或斑丘疹，同時(shí)還可能有關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)痛，但還應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)，病史和體格檢查進(jìn)一步確立診斷。
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