成骨不全是什么原因
骨組織是由有機(jī)質(zhì)和無機(jī)質(zhì)構(gòu)成的,其中1型膠原蛋白是骨有機(jī)質(zhì)90%以上的主要的成分,對于維持骨骼的完整性和它的生物力學(xué)有非常重要的作用。
如果發(fā)生了1型膠原蛋白編碼異?;蛘呤枪谴x基因的異常的時候,就會出現(xiàn)1型膠原蛋白數(shù)量的減少或者是結(jié)構(gòu)形態(tài)的異常,這個時候就發(fā)生了成骨不全,它的后果就會導(dǎo)致骨皮質(zhì)變薄,骨小梁纖細(xì)或者是形態(tài)異常,從而使骨密度降低,骨的微結(jié)構(gòu)的異常,以及容易發(fā)生骨骼和骨骼畸形的這樣的一類疾病。
成骨不全按臨床可分為4大類,一型是指的最輕的一種成骨不全,是我們臨床上最常見到的;二型是最嚴(yán)重的,包括在出生的時候就可能會死亡的一種類型;三型是在從活著當(dāng)中最嚴(yán)重的一種類型,包括身材的矮小和嚴(yán)重的骨骼畸形;四型的嚴(yán)重程度介于一型和三型之間。
曾玉紅西安市紅會醫(yī)院2021-01-31 播放(19472)
成果不全按臨床分型,有輕型和重型,那么對于重型來說實際上是非常嚴(yán)重的,它可以在為生期或者是在宮內(nèi)就發(fā)生骨折,甚至最嚴(yán)重的二型在出生的時候就可以引起死亡。在存活者當(dāng)中也有非常嚴(yán)重的成果不全的類型,包括了身材的矮小和嚴(yán)重的骨骼畸形。
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成果不全常常是幼年起病,會因為輕微的外傷就會發(fā)生骨折,導(dǎo)致脊柱或者是骨骼的畸形。最嚴(yán)重的后果可能就會在宮內(nèi)或者是出生的時候就骨折,從而導(dǎo)致死亡。成活者當(dāng)中由于脊柱側(cè)突胸廓塌陷或者是四肢長骨的畸形,會胸廓塌陷和脊柱側(cè)突,會引起心肺功能的障礙。
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成骨不全是一種遺傳性的骨病,因此是不能恢復(fù)的。但是成骨不全在不同的階段可能會癥狀加重,在這個階段可能就是需要特殊的處理。一個階段是從幼年開始起病,反復(fù)的發(fā)生骨折,反復(fù)的骨折又會導(dǎo)致骨骼的畸形。因此在這個階段要注意對于防跌倒的各種方法的訓(xùn)練。
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